Malformación de Chiari: tipos, diagnóstico y tratamiento

En nuestra clínica contamos con especialistas que tratan todo tipo de trastornos neurológicos, los mejores cirujanos y profesionales para diagnosticar patologías en este campo. En este artículo te dejamos toda la información sobre la malformación de Chiari, los tipos, síntomas, cómo se diagnostica y cuáles son los mejores tratamientos que existen para tratarla.

¿Qué es la malformación de Chiari?

La malformación de Chiari o mal de Chiari es una patología que afecta la estructura del cráneo y cerebelo. El tejido cerebral se ve presionado hacia abajo, muchas veces a causa de cráneo excesivamente pequeño o deforme, extendiéndose por dentro del canal espinal.

Este defecto produce una presión excesiva en el cerebelo y tronco encefálico que puede dificultar la circulación del líquido cefalorraquídeo y afectar las funciones cerebrales.

Tipos de malformación de Chiari

La malformación de Chiari se clasifica según la gravedad y anatomía del defecto que presenta el paciente.

Malformación de Chiari tipo I

Son los casos más leves y por lo general no presentan síntomas por lo que es normal que se detecte por “casualidad” en otro estudio que se esté haciendo el paciente, o de manera tardía cuando el paciente comienza a presentar síntomas.

Malformación de Chiari tipo II

Este tipo de malformación es de características más graves, no solo por los síntomas que genera, que suelen aparecer durante la niñez, sino porque tiene complicaciones que pueden resultar letales. Los pacientes que presentan una malformación de Chiari de tipo II tienen una mayor cantidad de tejido cerebral que se extiende hacia el canal espinal.

Este tipo de malformación se presenta desde el nacimiento y puede detectarse incluso antes de nacer, en los ultrasonidos durante el embarazo, lo que permite el diagnóstico y tratamiento quirúrgico inmediatos para evitar problemas neurológicos en el paciente.

Malformación de Chiari tipo III

La malformación de Chiari tipo III es poco frecuente pero muy grave. En estos casos se produce una abertura en la parte posterior del cráneo lo que provoca una tasa de mortalidad más alta, así como problemas neurológicos graves. Al igual que la malformación de Chiari tipo II, esta se puede diagnosticar al nacer o incluso antes y requiere de tratamiento urgente.

Malformación de Chiari tipo IV

Este tipo de malformación, muchas veces llamada hipoplasia cerebelosa, implica un problema de desarrollo del cerebelo. Los pacientes que presentan una malformación de Chiari tipo IV, tienen el cerebelo en el lugar correcto pero, por algún problema de desarrollo, les falta alguna parte del mismo.

Principales síntomas de una persona con malformación de Chiari

Es posible que las personas que desarrollan una malformación de Chiari de tipo I no presenten ningún síntoma, o síntomas leves como por ejemplo dolor de cabeza que se intensifica con la tos o estornudos.

Asimismo los síntomas pueden variar según la gravedad de compresión y acumulación de líquido cefalorraquídeo que presente el paciente. Entre los principales síntomas que pueden surgir podemos destacar:

• Problemas de equilibrio
• Mareos
• Problemas de audición
• Convulsiones
• Vómitos
• Dificultad para tragar o hablar
• Problemas de la motricidad fina
• Debilidad muscular

En el caso de los bebés podemos destacar la dificultad para tragar y la consecuente irritabilidad que sufren al alimentarse. También pueden presentar rigidez en el cuello, babeo en exceso y llanto débil, así como retrasos en el desarrollo.

Causas y factores de riesgo

Sabemos que lo que provoca la malformación de Chiari es un problema estructural en el cráneo. Este tipo de malformación suele producirse durante el desarrollo del feto en el vientre materno.

Por lo general, la malformación de Chiari suele ser causada producto de alguna mutación genética o deficiencia de nutrientes en la etapa fetal del paciente. Sin embargo, es posible que pueda ser causada por alguna lesión o enfermedad adquiridas que la produzcan, aunque son los casos menos frecuentes.

¿Existen factores de riesgo de adquirir el mal de Chiari?

Actualmente no existen evidencias científicas de cuáles son los factores de riesgo de adquirir esta enfermedad, sin embargo, existen evidencias que esta patología puede ser hereditaria.

Diagnóstico y tratamiento del mal de Chiari

Como hemos comentado anteriormente, la malformación de Chiari muchas veces puede ser diagnosticada con un ultrasonido durante el embarazo. Si notas alguno de los síntomas descritos anteriormente en tu hijo, no dudes en consultar con un médico para que realice las pruebas diagnósticas por imagen y estudio clínico necesarios para determinar la causa de esos síntomas.

Tratamiento y cirugía para la malformación de Chiari.

En los casos más leves, el médico especialista puede recomendar una supervisión de cerca del paciente, aunque ante la evidencia de cualquier avance, el único tratamiento posible es la intervención quirúrgica.

Actualmente se realiza una cirugía de descompresión que consiste en la extracción de una pequeña porción del cráneo para liberar la presión del líquido cefalorraquídeo. Aunque esta es la principal técnica, cada paciente es único, por lo que es necesario acudir a una clínica de neurocirugía para analizar el caso y elaborar un plan de abordaje a medida para cada persona.

Puedes contactar con nuestro equipo especializado en neurología y asesorarte en tu caso específico, o déjanos tu comentario y nos pondremos en contacto contigo.